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Notícias Fevereiro de  2002

Pesquisadores descobrem tratamento para doença de Huntington
Fonte: Nature Medicine, 01/02/2002

Pesquisadores da Stanford University Medical Center descobriram um tratamento em potencial para a doença de Huntington. Realçando a resposta protetiva natural do cérebro à doença, os pesquisadores conseguiram aliviar os tremores incontroláveis e prolongar a vida de camundongos com um distúrbio neurológico que mimetiza a doença de Huntington.

Os achados sugerem que estratégia de tratamento similar possa ser efetiva em humanos.

A doença de Huntington é um distúrbio hereditário caracterizado por perda da memória, movimentos anormais e morte prematura. Ela afeta 1 em cada 10.000 pessoas e crianças, cujo pai ou mãe tem a doença, tem 50% de chances de desenvolver a doença.

Uma forma anormal do gene denominado huntingtina está na raiz do problema. Em indivíduos saudáveis, o gene huntingtina codifica a proteína com 6 a 34 moléculas de glutamina - um dos blocos construtores essenciais da proteína - em um extremindade. Quando o número de moléculas de glutamina na extremidade excede a 36, resulta na doença de Huntington. Mas o funcionamento normal do gene permanece um mistério.

De acordo com pesquisas prévias, o cérebro do paciente com Huntington fica "entupido" com proteínas denominadas agregado. O agregado é formado de proteínas huntingtina anormais, enganchadas entre si. As agregações são formadas pela ação de uma enzima denominada tranglutaminase e pela tendência dessas proteínas se aderirem. Se os agregados são a causa da doença, ela poderia ser prevenida impedindo que duas proteínas se enganchassem e formassem agregados por meio da cistamina.

Tratando os camundongos com injeções de cistamina, eles apresentaram sinas de melhora - os tremores e movimentos anormais se tornaram menos severos e prolongou a vida em 20%. Entretanto as agregações não se alteraram mas houve um aumento da expressão de 3 genes particularmente interessantes, todos conhecidos por codificar proteínas que desempenham papel importante na proteção do cérebro. Essas mesmas proteínas neuroprotetivas foram encontradas em nível aumentado nos pacientes humanos com doença de Huntington.

Essa descoberta sugere que o cérebro faz uma tentativa infrutífera de se proteger contra a doença. Embora o trabalho sugira que a cistamina possa um dia oferecer esperanças para doentes de Hungtinton, a busca por outros compostos que possam ser melhores continuam.


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